卵黄样黄斑变性是什么原因

卵黄样黄斑变性也称为Best病，是一种遗传性疾病，确切的病因尚不清楚。

卵黄样黄斑变性是一种常染色体显性遗传性疾病，有明显家族史，也有常染色体隐性遗传或性连锁遗传的个别报告。但也有散发病例。近年才有病理组织学的检查报告，卵黄样物质系位于视网膜色素上皮与Bruch膜之间的弥漫性脂褐质的积聚。可能与酶的代谢异常有关。

本病多发生于5～15岁（平均6岁）的幼儿及少年，最年轻的患儿见于生后一周的婴儿。但近年来成年人发病也不少见。目前尚无特殊疗法。