房室管畸形要注意和以下疾病相鉴别诊断

房室管畸形需要与继发孔型房间隔缺损、室间隔缺损、单纯肺动脉狭窄以及其他先天性心脏病进行鉴别诊断。

1、继发孔型房间隔缺损：与房室管畸形相比，继发孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区可以听到收缩期杂音，但不会伴有二尖瓣、三尖瓣关闭不全的杂音。心电图上，继发孔型房间隔缺损表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞、右心房、右心室增大，而房室管畸形则表现为电轴左偏、左前束支传导阻滞。

2、室间隔缺损：完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者在心尖区无法听到二尖瓣反流的收缩期杂音。超声心动图及心血管造影检查可以帮助进行鉴别诊断。

3、单纯肺动脉狭窄：单纯肺动脉狭窄与完全性房室管畸形都可以在胸骨左缘第2肋间听到喷射性杂音，但单纯肺动脉狭窄的临床症状较轻，肺动脉瓣第二音减弱或消失，无二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音，且X线胸片表现为肺少血。

4、其他先天性心脏病：如果临床上出现紫绀，可能会误诊为法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁、肺静脉异位引流等，但通过超声心动图、心导管检查及心血管造影可以进行鉴别诊断。