POEMS综合征的病因是什么

POEMS综合征的病因主要涉及与浆细胞病有关、与细胞因子的作用和自身免疫的作用等方面。

①与浆细胞病有关，该病患者多伴有多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症，推测与浆细胞病“远行效应’’（remote effect）有关，即浆细胞分泌的毒性物质导致多系统损害。

②与细胞因子的作用有关，包括前炎性细胞因子和血管内皮生长因子两类，前者包括IL-l（3、IL-2、IL-6、TNF-α和抗炎性细胞因子，如IL-4、IL-10、IL-13、TGFβ₁等。这些因子过度生成和表达可导致神经系统损害，胰岛素分泌减少，脏器肿大，皮肤损害和水肿等。

③自身免疫的作用，免疫反应激活B淋巴细胞，使浆细胞大量增殖产生异常免疫球蛋白，沉积于多脏器导致多器官损害，特异性IgG抗体作用于垂体腺细胞或下丘脑——垂体轴神经组织，出现继发性内分泌和皮肤改变。

尽管已经对POEMS综合征的病因有一定的认识，但其确切病因仍不清楚，需要进一步的研究。