肺动脉高压新分类方法有什么特点

肺动脉高压的新分类方法主要有以下四个特点：一是不再使用“原发性肺动脉高压”的诊断名称，改用“特发性肺动脉高压”；二是增加了以遗传学为基础的家族性肺动脉高压分类；三是对肺静脉闭塞病和肺多发性毛细血管瘤进行了重新分类；四是对先天性体-肺循环分流性疾病进行了进一步分类。

特发性肺动脉高压的诊断名称取代了原发性肺动脉高压，主要是因为发现食欲抑制剂、结缔组织病、门脉高压或人类免疫缺陷病毒感染等也可引起肺血管病变，其病理改变和临床特征与原发性肺动脉高压相似。

新的分类方法引入了遗传学基础的家族性肺动脉高压分类，主要是因为有约50%的家族性肺动脉高压和10%的散发性特发性肺动脉高压的遗传学基础与骨形态发生蛋白受体Ⅱ的基因突变有关。

肺静脉闭塞病和肺多发性毛细血管瘤的重新分类，是因为这两种疾病在肺实质中都有肺含铁血黄素沉积、间质性肺水肿、淋巴管扩张、肺动脉内膜增厚、血管中层平滑肌增生及动脉丛样改变等现象，且在应用前列环素治疗时，都可能发生肺水肿，显示出这两种疾病可能存在重叠。

先天性体-肺循环分流性疾病的进一步分类，是根据心脏病缺损的位置、大小、是否属于复杂型以及手术对缺损纠正的程度，这可以解释不同病因先天性心脏病的病情发展和对血管扩张治疗的不同反应。