巨噬细胞活化症的死亡率是多少

巨噬细胞活化综合征（MAS）是一种严重的血细胞增殖性疾病，主要发生于青少年。MAS的死亡率因患者的病情严重程度、治疗是否及时等因素而异，据报道，MAS的死亡率在10%~50%之间。

MAS多继发于感染，如EB病毒感染；也常继发于多种风湿性疾病，如系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、成人斯蒂尔病等。患者的临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍等。MAS是一种危及生命的严重疾病，如果不及时治疗，患者的死亡率较高。

目前，MAS的治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换等。如果患者能够早期发现、早期治疗，就可以降低死亡率。此外，患者的预后也与基础疾病、病情严重程度、治疗方案等因素有关。

因此，如果患有风湿性疾病，应密切关注病情变化，定期复查，如出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少等症状，应及时就医，以早期发现MAS，降低死亡风险。