BWS综合症的定义和特点是什么

Beckwith-Wiedemann综合征（BWS）是一种先天性过度生长症候群，特点包括体格过大、肌肉发达、腹壁突出、舌头肥大、肾脏异常和低血糖等。

1、体格过大：BWS患者出生时体重和身高通常超过同龄儿童的平均水平，这种过度生长在儿童期和青少年期可能会持续，但到成年期通常会恢复正常。

2、肌肉发达：BWS患者的肌肉通常比同龄儿童发达，尤其是在四肢和躯干部位。

3、腹壁突出：BWS患者常常出现腹壁突出，这主要是由于肠道和其他腹部器官的过度生长。

4、舌头肥大：BWS患者的舌头往往会显著肥大，严重时可能导致吞咽和呼吸困难。

5、肾脏异常：BWS患者可能会出现肾脏异常，如肾脏肥大、肾小管扩张和肾囊肿等。

6、低血糖：BWS患者在新生儿期和婴儿期可能会出现低血糖，这是因为过度生长的胰岛β细胞过度分泌胰岛素所致。

此外，BWS患者还有较高的儿童癌症风险，尤其是肾母细胞瘤、肝细胞癌和腹膜后肿瘤。因此，BWS患者需要进行定期的肿瘤筛查。