马凡综合征患者出现急性主动脉夹层怎么办

马凡综合征是一种遗传性结缔组织病，主要累及骨骼、心血管系统和眼睛。急性主动脉夹层是马凡综合征最严重的心血管并发症，也是导致患者死亡的主要原因。对于马凡综合征患者出现急性主动脉夹层，应立即采取以下措施：

1、药物治疗：急性主动脉夹层患者应立即使用β受体阻滞剂（如美托洛尔）和血管扩张剂（如硝普钠）来降低血压和减轻心脏负担。

2、手术治疗：急性主动脉夹层的首选治疗方法是手术治疗。常用的手术方法包括主动脉置换术、主动脉修复术等。手术可以迅速修复主动脉夹层，避免夹层进一步扩大，降低患者的死亡风险。

3、支持治疗：在手术前后，患者需要进行支持治疗，包括呼吸支持、循环支持、抗感染治疗等。

总之，马凡综合征患者出现急性主动脉夹层应立即就医，并在医生的指导下进行药物治疗和手术治疗。同时，患者需要积极配合医生的治疗，保持良好的心态和生活习惯，以促进疾病的康复。