软骨母细胞瘤型骨肉瘤是什么病

软骨母细胞瘤型骨肉瘤是一种罕见的骨肉瘤，病因尚不清楚。其特征在于肿瘤内具有软骨母细胞样变异细胞。软骨母细胞瘤型骨肉瘤通常发生于长骨的近端和中段部位，如股骨和肱骨。病人的年龄多在10～30岁之间。

临床症状常常为进行性疼痛和局部肿胀，可出现活动受限甚至瘫痪。X线表现为骨质破坏和软组织肿块。MRI具有更高的灵敏度，可以更好地显示肿瘤的范围和肿瘤周围软组织的受累情况。

治疗方式主要包括手术和放疗。手术是最主要的治疗方法，目的是完全切除肿瘤，限制瘤体侧向扩散。放疗的作用是减少局部复发和降低肺转移率，尤其是在手术后或手术不能完全切除时，放疗可以作为辅助治疗。化疗的作用目前还不确定。

预后较为垂危且不良，较常见的临床症状包括肿瘤复发和远处转移，特别是肺部转移。术后的5年生存率不到50%。同时，骨肉瘤往往对化疗不敏感，且容易产生化学耐药性，因此治疗难度较大。