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韦伯综合征有什么表现

问题描述:请问韦伯综合征有什么表现?
发布于2022-03-06・浏览1913次

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斯德奇-韦伯综合征是以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣、对侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作及智能减退为特征的综合征。一种罕见的神经皮肤综合征,又称脑面血管瘤病。该病的表现有皮肤改变、神经系统症状、眼部症状等。

1、皮肤改变:出生即可见红葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神经第一支范围分布,也可波及第二、三支,严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干,少数可见于口腔黏膜。

2、神经系统症状:常见癫痫发作,可伴托德(Todd)麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制,随年龄增大常有智能减退,脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。

3、眼部症状:30%的患者伴发青光眼和突眼,突眼是产前眼内压过高所致;枕叶受损可导致对侧同向性偏盲,还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体浑浊等。

如有不适,应及时就诊。

提示:科普内容不作为诊疗依据,如有不适请及时就医。