天生免疫力缺陷包括哪些疾病

这类疾病主要包括免疫系统联合缺陷、免疫球蛋白缺陷、补体系统缺陷、吞噬细胞缺陷、固有免疫缺陷等。

1、免疫系统联合缺陷：是一组罕见的遗传性疾病，涉及多种免疫细胞和分子的缺陷，如严重联合免疫缺陷病、共济失调毛细血管扩张症等。

2、免疫球蛋白缺陷：由于B淋巴细胞发育障碍或功能异常导致的免疫球蛋白缺乏或功能异常，如X连锁无丙种球蛋白血症、选择性IgA缺陷病等。

3、补体系统缺陷：由于补体系统的成分、功能或调控机制异常导致的补体系统功能障碍，如补体成分缺乏症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

4、吞噬细胞缺陷：由于吞噬细胞的数量、功能或调控机制异常导致的感染风险增加，如慢性肉芽肿病、吞噬细胞数量和功能缺陷等。

5、固有免疫缺陷：由于固有免疫系统的成分、功能或调控机制异常导致的感染风险增加，如湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征、干扰素产生缺陷等。

这些疾病的治疗通常需要综合运用免疫替代、免疫调节、抗感染等多种治疗手段，同时需要患者及其家庭进行长期的护理和管理。