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什么是肌张力低肝豆状核变性

问题描述:请问什么是肌张力低肝豆状核变性?
发布于2022-03-10・浏览2160次

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肌张力低肝豆状核变性是一种遗传性疾病,主要是由于铜代谢障碍导致体内铜元素异常积累,引起神经系统和肝脏损伤。肌张力低是指肌肉的紧张度降低,导致肌肉松弛。在肝豆状核变性患者中,肌张力低通常是由于基底节区的神经元损伤引起的。

肝豆状核变性患者的主要症状包括:

1、运动障碍:包括肌张力低、震颤、舞蹈样动作等。

2、神经精神症状:包括注意力不集中、记忆力减退、情绪不稳定等。

3、肝脏症状:包括肝脏功能异常、黄疸、腹水等。

4、眼部症状:包括角膜色素环、眼部K-F环等。

目前肝豆状核变性的治疗主要包括药物治疗和饮食治疗。药物治疗主要是使用青霉胺、曲恩汀等药物促进铜的排泄,饮食治疗主要是限制摄入含铜量高的食物。对于严重的患者,可能需要进行肝脏移植等治疗。

提示:科普内容不作为诊疗依据,如有不适请及时就医。