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高IgD伴周期性发热综合征应如何治疗

问题描述:请问高IgD伴周期性发热综合征应如何治疗?
发布于2022-01-11・浏览2206次

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高IgD综合征是以发热、关节痛、皮疹(包括周期性口腔溃疡)和腹泻为特征性表现的综合征。是周期性发热性综合征的一种。

此病为常染色体隐性遗传,甲羟戊酸酶基因突变所致,此酶是参与细胞代谢途径的重要酶,参与胆固醇合成及其他一些细胞分子的生物合成。疫苗接种、外伤、精神紧张等因素诱发或加重。

治疗以对症为主,糖皮质激素、秋水仙碱无显效。有尝试氨苯砜对伴发的持久性隆起红斑有效。有报道依那西普和阿那白滞素有效。他汀类药物可降低甲羟戊酸的水平,但临床效果尚有待评估。以上药物均应在医生指导下使用。

提示:科普内容不作为诊疗依据,如有不适请及时就医。