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铁血黄素沉着症患者的预期寿命

问题描述:请问铁血黄素沉着症患者的预期寿命?
发布于2022-02-05・浏览2021次

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铁血黄素沉着症患者的预期寿命主要和发病时机相关,儿童一般2.5年;成人则预后相对较好。

本病的病程变异很大,儿童IPH患者的预后较差,从出现症状到死亡的时间为数天到数年,平均2.5年。成人患者一般病程较长,症状不明显,预后相对较好。病程的起始症状以及贫血的程度并不影响患者的预后,少数病例可自行缓解,但能否永久性缓解或治愈尚不能肯定。

一些证据表明患者虽可无明显症状,但处于临床缓解期时,其肺内出血仍在继续。在一个30例报道的系列中,评价生存期为3.9年。

治疗可改善症状,但对生存期似无影响。近来有人报告出现中性粒细胞质抗体者预后差,认为该抗体的检测有预后价值。本病可在妊娠晚期加重、终止妊娠后则减轻。主要死因是心力衰竭、肺大出血及呼吸衰竭。

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